В Документе содержатся принципиальные положения, касающиеся проведения аллерген-специфической иммунотерапии у детей. Использованы международные клинические рекомендации по методике, адаптированные для применения в условиях реальной практики. В случае отсутствия международных рекомендаций авторами представлено консенсусное мнение участников проекта, основанное на данных клинических исследований. В настоящий момент мы предлагаем вашему вниманию позиционный документ по вопросам аллерген-специфической иммунотерапии у детей, созданный экспертами Ассоциации детских аллергологов и иммунологов России (АДАИР) на основе согласительного документа 2021 г., с необходимыми обновлениями данных.

Рассеянный склероз (РС) — это хроническое, демиелинизирующее заболевание, приводящее к инвалидизации.
Понимание этиологии РС способствует разработке патогенетических методов лечения, а поиск информативных биомаркеров эффективности лечения позволит вовремя скорректировать терапию. Целью данной работы было выявить информативные цитокины и цитокиновые профили для прогноза эффективности терапии ИНФ-β1а у детей с РС.
Материалы и методы. Обследовано 66 детей с РС в возрасте 16 [14,2–17,5] лет, находящихся на терапии ИНФ-β1а: 1-я группа — пациенты в обострении РС (с активными очагами демиелинизации, по данным МРТ), n = 34; 2-я группа — пациенты в ремиссии РС (без активных очагов), n = 32. Cодержание цитокинов в сыворотке крови пациентов измеряли с помощью мультиплексной панели Human Th17 Magnetic Bead Panel.
Результаты: у пациентов в обострении РС выявлено достоверное увеличение концентрации цитокинов IL5, IL6, IL9, IL12p70, IL17E/IL25, IL21, IL28A, GM-CSF, TNFβ по сравнению с детьми в ремиссии. Пороговые значения cut-off составили для IL9 (AUC = 0,785), IL6 (AUC = 0,750), TNFβ (0,740), IL28A (AUC = 0,744), выше которых можно прогнозировать у пациентов обострение РС: IL9 — 3,9 пг/мл (Sn — 70,6, Sp — 71,9), IL6 — 4,0 пг/мл (Sn — 70,6, Sp — 68,8), TNFβ — 6,6 пг/мл (Sn — 70,6, Sp — 71,9), IL28A — 243,0 пг/мл (Sn — 70,6, Sp — 71,9). Проведена оценка уровней цитокиновых профилей, ассоциированных с Т-лимфоцитами, а также с их функциями с использованием метода z-score.
Выводы. Впервые продемонстрировано увеличение уровней цитокинов у детей с активными очагами демиелинизации по сравнению с пациентами, находящимися в ремиссии РС. Обнаружено увеличение провоспалительных цитокинов, ассоциированных с Th1- и Th17-, а также с Th2- и Th22-лимфоцитами. Применение пороговых значений cut-off для IL9, IL6, TNFβ, IL28A позволяет прогнозировать развитие обострения у пациентов с РС.

Анафилаксия — это жизнеугрожающая системная реакция гиперчувствительности с быстрым развитием критических изменений гемодинамики и (или) нарушениями со стороны дыхательной системы, которая может привести к летальному исходу. Несмотря на тенденцию к распространению анафилаксии среди детей, существуют затруднения в мониторинге статистических данных, так как в МКБ-10 нет общепринятого шифра «Анафилаксия», а в качестве диагноза фигурируют обозначения от аллергической крапивницы до анафилактического шока. Эпидемиологические исследования по анафилаксии в Российской Федерации единичные, поэтому оценка данных каждого региона является актуальным.
Цель работы: изучить клинические особенности и оказание медицинской помощи при анафилаксии у детей Рязанской области в реальной клинической практике.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинской документации у 300 детей перенесших «острую аллергическую реакцию» за последние 5 лет с последующим телефонным опросом родителей пациентов о перенесенном заболевании с помощью адаптированной анкеты, и на основании клинических критериев диагностики анафилаксии, представленных Всемирной организацией аллергологов (WAO) в 2020 году и в Федеральных клинических рекомендациях по диагностике и лечению анафилаксии, анафилактического шока РФ 2022 года, отобрано 57 пациентов.
Результаты. Было выявлено, что средний возраст впервые возникшей анафилаксии у детей от 2 до 6 лет составляет 3,5 года. Клинические проявления со стороны кожи и слизистых оболочек присутствовали у 67,2 % пациентов, симптомы со стороны дыхательной системы в 11,8 % случаев. Ведущим триггером возникновения анафилаксии у детей является пищевой фактор (n = 27 (40 %), (χ2 = 4,56; р = 0,033)). В 29 % случаев причинно-значимый аллерген остался неизвестным. Наиболее распространенными препаратами в лечении анафилаксии в реальной клинической практике оказались глюкокортикостероиды (n = 48, (84,2 %)) и антигистаминные препаратов первого и второго поколения (n = 47 (82,5 %)). Частота применения адреналина составила всего 3 случая (5 %).
Заключение. Проведенное эпидемиологическое исследование анафилаксии в Рязанской области явилось пилотным проектом для нашего региона. Оно показало сложности как в организации, так и в трактовке полученных данных. По предварительным результатам пищевая аллергия является частым триггером анафилаксии у детей Рязанской области. Региональные исследования анафилаксии у детей в реальной клинической практике позволяют выявить не только особенности этой ургентной патологии, но и отметить проблемы оказания первичной медицинской помощи с целью ее совершенствования. Дальнейшее изучение популяционных моделей анафилаксии, по-видимому, должно строиться на создании единой анкеты педиатрического сообщества, по примеру опросников ISAAС или создания регистров, что более точно поможет определить истинную распространенность анафилаксии, определить потребность в определении анафилактогенных релевантных молекул в детской популяции, улучшить оказание помощи детям при этих состояниях.

Введение. Первичная агаммаглобулинемия является результатом специфических изменений в В-клетках, которые приводят к низкой выработке антител. Предварительный диагноз устанавливается при наличии в анамнезе частых бактериальных инфекций (отиты, синуситы , абсцессы кожи), в том числе тяжелого течения, в некоторых случаях вызванных условно-патогенной флорой и атипичными микобактериями; низкого уровня иммуноглобулинов. Основными симптомами первичного иммунодефицита у ребенка из данного клинического примера являлись частые рецидивирующие бронхообструкции с развитием пневмонии.
Изложение клинического случая. В публикации представлен клинический случай аутосомно-рецессивной агаммаглобулинемии с дефицитом В-клеток у ребенка 2 лет 7 мес. В период наблюдения с 4 мес. до 2 лет 7 мес. у ребенка наблюдались 3 эпизода пневмонии, 3 эпизода гнойного среднего от ита. Ребенок неоднократно проходил стационарное лечение, где в качестве лечения получал антибиотики широкого спектра действия. На основании обследования (IgA (0,02 г/л), IgG (0,3 г/л), IgM (0,07 г/л) и отсутствие CD19+-клеток) был выставлен диагноз «Первичный иммунодефицит, агаммаглобулинемия», который в последующем был подтвержден в Российской детской клинической боль нице (РДКБ) г. Москвы. С момента постановки диагноза ребенок получает ВВИГ в дозе 7,5 г и антибактериальную терапию.
Заключение. Раннее распознавание и диагностика этих состояний имеют решающее значение для улучшения результатов и предотвращения осложнений.